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パーキンソン病の概要 ~特徴と原因部位と原因物質~


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今日はパーキンソン病について、ちょっと細かくお話を。
現在、パーキンソン病と診断されているものの多くは、「パーキンソン症候群」である場合がかなり多いと思います。というのは、診断基準や所見が一致しない、薬が効かない等から。
つまり、「パーキンソン病みたいな症状」というだけで、診断されている方や他の疾患がこんざいしてしまっている、という事なんでしょうね。初老を迎える私でも、典型的なパーキンソン病の方ってほとんどみたことがありませんから・・・。。

■パーキンソン病(Parkinson disease)の特徴とは?
  <概念>
・パーキンソン病の有病率は、人口1000人当たりに約1人とされており、日本では10万人以上の患者さんがいると推定されている。

多くは50~60歳代に発症し、緩徐に姿勢異常と運動障害が進行する。

・40歳以前に発症するものは遺伝性のものが多く、若年性パーキンソンニズムと呼ばれる。

パーキンソン病の病理所見は、中脳にある黒質メラニン含有細胞の脱落・変性と残存神経細胞の中へのレヴィ小体の出現が特徴的である。
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黒質メラニン含有細胞は、線条体を形成する被殻・尾状核へ投射されているが(上の図)、パーキンソン病では随意運動の遂行に重要な、被殻へ投射する部分の変性がより強いとされている。

・黒質以外の変性は、橋上部背側部に位置する青斑核に、著明なレヴィ小体を含んだ変性がみられる。青斑核は、ノルアドレナリンを伝達物質として、大脳・小脳・脊髄など脳内に広範に投射されている

・病態生化学的には、黒質メラニン含有細胞の変性で、黒質とその神経終末が接合している線条体のドパミン量が減少していることが明らかにされている。

・黒質と線条体に欠乏しているドパミンを、脳血液関門を通過するL-dopa(ドパミンの前区物質)を補充することで脳内ドパミン量を増加させ、正常な神経伝達を回復させることも可能である。

・パーキンソン病とその他の多くのパーキンソンニズムとの決定的な違いは、線条体におけるシナプス後の受容体が保たれているか否かである。

・パーキンソン病は黒質そのものの障害であるから、線条体以後の受容体は原則的に問題はないが、多くのパーキンソンニズムでは線条体を含む、それ以降の受容体側の障害で、ドパミンの生成に問題はない。

【パーキンソン病とパーキンソン症候群の違い(類似疾患)】
・代表的な変性疾患はパーキンソン病が挙げられ、中脳にある黒質メラニン含有細胞(ドーパミンニューロン)の退行変化による、脱落・変性であることが分かっている。

・組織学的には変性および残存した細胞内にレヴィ小体(Lewy body)という、封入体を認める原因不明の独立した疾患として考えられている.レヴィ小体にはシヌクレイン(痺れの毒物)が蓄積していることが明らかになった。

・脳血管障害や一酸化炭素中毒をはじめ、種々の原因で、パーキンソン病に類似の症候を呈する症候これを含めてパーキンソンニズム(パーキンソン症候群)と呼ばれている。

「独立したもの」、といいつつ、パーキンソン病の三大徴候がみられなかったり、高次脳機能障害がもろに見える方が多いことから、「パーキンソン病」の多くは類似疾患かと思うのです。。
詳細が知りたい場合は、「パーキンソン病 類似疾患」等で検索を!

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