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ムチランス変形(オペラグラスの手)の特徴と発生機序


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関節リウマチの関節病変がさらに進行すると関節は強直し多くは屈曲位で固定されることが多いが、 稀に逆に関節部で離断(ムチランス関節炎)し、遠位の指がブラブラと動いて 支持力を失うこともある。ムチランス型関節炎(Arthritis mutilans)

RAの特徴的な変形ではなく、若年性関節リウマチ、乾癬性関節炎、強直性脊椎炎等でも見られることがある。
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関節リウマチ ムチランス変形

このとき、指は短縮し、引き伸ばそうとするとようやく本来の長さになり、その様が伸縮するアコーディオ ンやオペラグラスに似ていることからオペラグラス手ともいう。

末期には指が縮んでしまい、物を握ったりつまんだりすることだできなくなってしまうことがある。
このような指では、伸び縮みする望遠鏡テスト(telescoping test):(+)陽性 末期 ⇒ 指が縮む。物を握ったり、つまむことができなくなる。

【ムチランス変形の特徴】
急速に骨吸収が進行し、高度な関節破壊に至る
高度の関節周囲骨萎縮、骨粗鬆症
手・手指以外の関節にも急速な破壊を伴いやすい
進行性の頚椎病変を伴いやすい

免疫的には、
発症年齢が若い
10 年以上の長期経過でムチランス型へ
血沈/ CRP が高い傾向
RF 陽性例、高値例が多い傾向にある。

その発生機序・原因は、多剤抵抗性の高度疾患活動性が持続する(特に閉経後の女性)RA で、関節周囲の高度の骨萎縮、関節不安定性(靱帯弛緩)を呈する場合は、ムチランス型への進展のリスクがあるとされている。

★補足
前に伸べたように、手にはこれらの関節以外に、関節リウマチの標的になる屈筋ならびに伸筋腱鞘が数多くあり、特にこれらを束ねる屈筋支帯は手根骨との間に正中神経、長拇指屈筋腱、浅指屈筋腱、深指屈筋腱が走行しているため、手根管症候群をきたすことがある。

関節リウマチで拇指、示指、中指の掌側先端の正中神経支配領域に知覚異常がみられたならば、まず手根管症候群を疑い、手根部でのチネル(ティネル)徴候(Tinel Sign)の有無を検索することが肝心である。

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