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拘束性疾患の肺線維症の原因と病態生理学/形態学


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【肺線維症(拘束性疾患)の原因と病態】
肺線維症とは肺の血管周囲、気管支周囲および肺胞隔壁に膠原繊維や線維芽細胞が増殖し、肺が硬化するもので、間質の線維化と細気管支の二次的拡張により蜂の巣の様相を呈する(蜂窩肺)。

びまん性に肺全体におよぶ間質性炎症や線維化を特徴とし、明らかな原因がみつからないもので、急性に経過する型と、始めから慢性に経過する型がある。パラコート中毒でも肺胞内器質化の著明な肺線維症が起こる。
患者は強い呼吸困難を訴え、低酸素症のために右心肥大を起こし(肺性心)、低酸素脳症や右心不全で死亡する。

間質性肺炎は、肺の間質に病変が生じる疾患を総称しており、多数の疾患が含まれている。病因は不明で胞隔炎から始まるこの疾患は、胞隔の線維化と肺胞の虚脱とともに蜂巣肺が形成され、肺が萎縮する特徴ある病像を呈する。
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【肺線維症疾患概念】 呼吸困難と咳が主な症状であり、胸部X線上両側肺にびまん性の陰影と、呼吸機能上梗塞性障害がみられ、組織学的には線維化が進行性に生じる原因不明の疾患。間質性肺炎の線維化が進み、不可逆性の変化が生じて蜂巣肺となったのは肺線維症と呼ばれる。

【肺線維症病理形態学】
病変の中心は肺胞壁(肺隔)である。初期には円形細胞(リンパ球、プラズマ細胞など)浸潤を伴った胞隔の浮腫性肥厚、肺胞上皮の腫大、剥離、胞隔からの硝子膜浸出が起こる。

やがて胞隔が線維性に肥厚し、硝子膜の器質化が加わり、胞隔はその機能を失い、線維化が進む、肺胞腔は虚脱、消失し、その上位の呼吸細気管支内腔は、換気運動によりしだいに拡張して5~7㎜n大の蜂の巣状(蜂巣肺、蜂窩肺)を呈するに至る。肺の外観は容量が減り萎縮し、胸郭面は小さな凹凸を示し肝硬変に酷似する。

【肺線維症病態生理】
肺胞壁の浮腫、細胞浸潤、膠原線維増生、硝子膜形成などが生じる結果、拡散障害に換気血流比不均等分布が加わり、低酸素血症が生じる。
 また、肺が萎縮して硬くなるため肺実質の拡張不全をきたし、肺容量(全肺気量、肺活量)が減り、肺が硬くなり肺コンプライアンスが低化する。その結果、1回換気量が減り、換気(分時換気量)を維持するため、浅く速い呼吸となり、過剰換気を行うため血中からCO2が排泄され、低炭酸ガス血症と呼吸性アルカローシスが生じる。循環面では、低酸素血症が続くので、肺動脈圧が上昇し、右心に負荷がかかり肺性心に至る。

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