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ギランバレー症候群の診断と症状・検査 有名芸能人も発病


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ギラン・バレー症候群Guillain-Barr syndromeで大原麗子さんがなくなりました。。。
が、ギランバレー症候群自体重篤な症状となる場合もありますが、
問題なく回復するので実際の死因はギランバレー症候群じゃないのかな?
ってふと思いました。。

その他、ぎらんばれーにかかった有名芸能人といえば、
安岡力也、釈由美子(以外だった!)です。


【ギランバレー症候群の概念】
・細菌やウイルスによる感染(カンピロバクタージェジュニ等)をきっかけとする、髄液蛋白増加を伴う良性の多発神経炎
・原因は不明
・末梢神経の髄鞘に何らかの細胞性免疫が関与したために炎症が起こると考えられている
・男女比:ほぼ同等
・頻度:0.6~1.9/100,000人
・年齢とともに増加する傾向

【ギランバレー症候群の病態】
細菌感染やウイルス感染をきっかけに、糖鎖構造(末梢神経の髄鞘構成成分)に対する異常な免疫反応が起こる
     ↓
自己抗体が産生
      ↓
髄鞘と結合し、脱髄が起こる(初期:リンパ球の浸潤 後期:ワーラー変性waller変性)
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【ギランバレー症候群の臨床症状】
①先行感染(上気道感染・下痢)
         ↓
②1~3週間後  神経症状=運動神経麻痺(対称性四肢麻痺)
1.下肢遠位筋
   ↓
2.下肢近位筋
   ↓
3.体幹筋
   ↓
4.上肢筋
   ↓
5.顔面筋
   ↓
6.咽頭筋
   ↓
7.眼筋
   ↓
8.呼吸筋・・・へと進んでいく

③数日~2(4)週間  極期
・上肢筋の筋力低下は下肢筋の筋力低下より軽度
・筋萎縮は伴わない
・腱反射は低下、後に消失する
・自律神経症状(眼振・高血圧・顔面潮紅・起立性低血圧・膀胱直腸傷害)はよく見られる
・顔面麻痺は両側性
・感覚障害は軽度(手袋靴下型)

【ギランバレー症候群の検査所見】
・髄液検査→蛋白細胞解離
・細胞数:正常
・髄液蛋白:増加
(臨床症状出現数日後に上昇し、4~6週間後にピーク)
*神経根の広範囲な炎症過程の反映であろうとされている
・血中免疫グロブリン増加(→髄液中のグロブリン増加→神経根にattack)
・運動神経伝達速度→著明に低下
・誘導電位振幅→低下

【ギランバレー症候群の鑑別診断】
・ポリオ脊髄炎→流行性・節性の症状・熱及び知覚障害の欠落・非対称性に侵されることで鑑別
・急性脊髄炎→脊髄のレベル以下の運動知覚麻痺・膀胱直腸傷害で鑑別


【ギランバレー症候群の治療】(詳しいギランバレー症候群のリハビリは次回!)
・予後は良い
・血漿交換→なるべく早くから行うことが効果的
・4~6ヶ月で大多数はほぼ完全に回復する(80~85%)
・リハビリテーションを早くから行う
    関節可動域の確保
    拘縮予防
    徒手筋力テストで筋力低下の筋群を明確にし、筋力強化
・呼吸管理(極期に呼吸麻痺を呈することが多い)
《基準》最初の徴候(肺活量800ml以下)
血中の酸素飽和度の低下

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